ALS Patient

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS)

بررسی اجمالی 

 اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (a-my-o-TROE-fik LAT-ur-ul skluh-ROE-sis) یا ALS یک بیماری عصبی پیش رونده است که سلول های عصبی را از بین می برد و باعث ناتوانی می شود. پس از اینکه ALS در بازیکن مشهور بیسبال تشخیص داده شد، به نام بیماری Lou Gehrig نیز نام گرفت. ALS یک نوع بیماری عصبی حرکتی می باشد که در آن سلول های عصبی به تدریج از بین می روند و می میرند. پزشکان معمولاََ نمی دانند که ALS به چه دلیل اتفاق می افتد. برخی از موارد ALS ارثی هستند. ALS اغلب با فشرده شدن و سستی عضله در اندامی از بدن یا به صورت لکنت زبانی آغاز می شود. در نهایت ALS بر کنترل عضلات مورد نیاز برای حرکت، صحبت کردن، خوردن و تنفس تاثیر می گذارد. هیچ درمانی برای ALS وجود ندارد و در نهایت این بیماری کشنده است. 

علائم 

نشانه های اولیه و علائم ALS عبارت اند از:

  • دشواری در هنگام راه رفتن یا انجام فعالیت های روزمره عادی شما
  • افتادن روی زمین و [عدم تعادل هنگام راه رفتن]
  • ضعف و سستی در ساق پا، پا یا مچ پا
  • ضعف و احساس ناراحتی در دست
  • گفتار بریده بریده یا مشکل در بلیعدن
  • گرفتگی عضضله در بازو، شانه و زبان
  • دشواری در حفظ حالت سر یا حفظ حالت خوب

ALS اغلب از دست ها، پاها و اندام ها شروع می شود و سپس در قسمت های دیگر بدن شما گسترش می یابد. با پیشرفت بیماری، سلول های عصبی نابود می شوند و عضلات شما به تدریج ضعیف می شوند. این اتفاق در نهایت بر جویدن، بلعیدن، صحبت کردن و تنفس تاثیر می گذارد. ALS معمولاََ بر روی کنترل روده، مثانه و حواس شما یا توانایی تفکر شما تاثیر نمی گذارد. امکان دارد این بیماری به طور فعال خانواده و دوستان شما را گرفتار خود کند.

 علل

ALS در ۵ تا ۱۰ درصد موارد به ارث رسیده می باشد، در حالیکه بقیه علت شناخته شده ای ندارند. پزوهشگران در حال بررسی چندین علل امکان دار ALS می باشند. از جمله:

  • جهش ژنی: جهش های ژنتیکی مختلف می توانند منجر به ALS ارثی شوند، که باعث می شوند همان علائم را به صورت غیر ارگانیک ایجاد کنند.
  • عدم تعادل شیمیایی: افراد مبتلا به ALS به طور کلی سطح بالاتری از حد طبیعی گلوتامات، یک پیام رسان شیمیایی در مغز، در اطراف سلول های عصبی در مایع نخاعی دارند. گلوتامات ماده ای شناخته شده و برای برخی از سلول های عصبی سمی است.
  • پاسخ ایمنی ناسازگار (خود ایمنی): گاهی اوقات یک سیستم ایمنی بدن شروع به حمله به برخی از سلول های طبیعی خود بدن می کند که ممکن است منجر به مرگ سلول های عصبی شود.
  • ناقص بودن پروتئین: پروتئین های ناقص درون سلول های عصبی ممکن است منجر به تجمع تدریجی فرم های غیر طبیعی این پروتئین در سلول ها شوند و سلول های عصبی را از بین ببرند.

بیشتر بخوانید: فعالیت فیزیکی حتی به میزان کم خطر ابتلا به زوال عقل را کاهش می‌دهد


عوامل زیان آور

عوامل ایجاد کننده برای ALS عبارتند از:

  • وراثت: ۵ تا ۱۰ درصد از افراد مبتلا به ALS آن را به صورت ارثی دریافت کرده اند (ALS خانوادگی). در اکثر افراد مبتلا به ALS ارثی، فرزندان آن ها ۵۰ درصد شانس گسترش بیماری را دارند.
  • سن: خطر ابتلا به ALS با سن افزایش می یابد و در بین ۴۰ تا ۶۰ سالگی بیشتر می شود.
  • جنسیت: قبل از ۶۵ سالگی، مردان کمی بیشتر از زنان، ALS را گسترش می دهند. این تفاوت جنسی بعد از ۷۰ سالگی از بین می رود.
  • ژنتیک: بعضی از مطالعات در مورد ژنوم تمامی انسان ها (مطالعات مرتبط با ژنوم)، شباهت های زیادی در تنوع ژنتیکی افراد مبتلا به ALS ارثی و برخی افراد مبتلا به ALS غیر ارثی یافتند. این تغییرات ژنتیکی ممکن است افراد را به میزان بیشتری در معرض ALS قرار دهد.

عوامل محیطی ممکن است باعث ALS شوند. برخی از این موارد ممکن است خطر ALS را تحت تاثیر قرار دهند. عبارتند از:

  • سیگار کشیدن: سیگار کشیدن احتمالاََ تنها عامل محیطی برای ALS می باشد. این خطر برای زنان بیشتر می شود، به ویژه بعد از یائسگی.
  • قرار گرفتن در معرض مواد سمی زیست محیطی: برخی شواهد نشان می دهد که قرار گرفتن در معرض سرب و دیگر مواد در محل کار یا در خانه ممکن است به ALS مربوط باشد. مطالعات زیادی انجام گرفته است اما هیچ عامل یا ماده شیمیایی به صورت تنها با ALS مرتبط نیست.
  • خدمات نظامی: مطالعات اخیر نشان می دهند که افرادی که در ارتش خدمت کرده اند در معرض خطر ابتلا به ALS هستند. دقیقا مشخص نیست که چه چیزی در مورد خدمات نظامی (مثل قرار گرفتن در معرض فلزات خاص یا شیمیایی، آسیب های جراحتی، عفونت های ویروسی و کار شدید) ممکن است باعث ایجاد ALS شود.

بیشتر بخوانید: افراط و تفریط در نوشیدن الکل، خطر ابتلا به زوال عقل را افزایش می دهد!


عوارض

با پیشرفت بیماری، افراد مبتلا به ALS ممکن است عوارض زیر را تجربه می کنند که شامل موارد زیر باشد:

مشکلات تنفسی: با گذشت زمان، ALS عضلاتی را که برای نفس کشیدن استفاده می شود را فلج می کند. ممکن است به یک دستگاه برای کمک به نفس کشیدن در شب نیاز داشته باشید، شبیه چیزی که افراد مبتلا به قطع نفس در خواب (apnea)، به آن نیاز دارند. به عنوان مثال، ممکن است به طور مداوم فشار هوایی مثبت (CPAP) یا فشار هوایی مثبت دو طرفه (BiPAP) برای کمک کردن به تنفس در شب به شما داده شود.

برخی از افرادی که مبتلا به ALS پیشرفته می باشند، باید تراکستومی (نای شکافی) کرد (جراحی می باشد که با ایجاد سوراخی در جلوی نای در گردن همراه می باشد)، برای کسانی که استفاده تمام وقت از دستگاه تنفسی مصصنوعی دارند و شش های آن ها مدام متورم و فشرده می شود. شایع ترین علت مرگ در افراد میتلا به ALS، نارسایی تنفسی است. به طور میانگین، مرگ در طی سه تا پنج سال پس از شروع علایم رخ می دهد.

مشکلات در صحبت کردن:  اکثر افراد مبتلا به ALS در طول زمان با مشکل صحبت کردن مواجه خواهند شد. این بیماری معمولاََ با لکنت زبان در تلفظ کلمات شروع می شود، اما این حالات پیشرفت می کنند تا شدید تر شود. بنابراین درک حرف زدن افراد مبتلا به این بیماری، سخت تر می شود و افراد مبتلا به ALS اغلب به تکنولوژی های ارتباطی برای ارتباط برقرار کردن با دیگران نیاز دارند.

مشکلات خوردن: ALS در این بیماران می تواند با آسیب رساندن به عضلاتی که بلیدن را کنترل می کنند، سوء تغذیه و کم آبی بدن را گسترش دهد. این بیماران همچنین در معرض خطر بیشتری در وارد شدن غذا، مایعات یا بزاق به شش ها می باشند. این اتفاق می تواند منجر به ذات الریه (سینه پهلو) شود. لوله تغذیه می تواند این خطرات را کاهش دهد و این لوله، تغذیه و کاهش کم آبی بدن را تضمین کند.

زوال عقل: برخی از افراد مبتلا به ALS با مشکلات حافظه و تصمیم گیری مواجه می شوند و در نهایت بعضی از آن ها دچار نوعی زوال عقل می شوند که به آن دمانس فرونتو تمپورال (frontotemporal dementia) می گویند.

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS)
3.7 (73.33%) 3 votes